İktiyozisin en ağır tipi nedir?

İktiyozisin en ağır tipi nedir?

Harlequin tipi iktiyozis , iktiyozisin (balık pulu hastalığı) en ağır türüdür

Bu bozuklukta, cildin hemen her yerinde kalın ve pullu tabakalar oluşur. Yenidoğan bebeklerde göz kapakları ters olarak doğar ve dudaklar kuru cilt yüzünden çekilerek bir palyaçonun gülüşüne benzer bir görünüm alır. Kollar, ayaklar ve parmaklar bükülmeye imkân vermeyecek derecede deforme olmuştur

Harlequin tipi iktiyozis, genellikle yenidoğanlarda ölümcüldür ancak hayatta kalan vakalar da bulunmaktadır

Harlequın iktiyozu neden olur?

Harlequin iktiyozu, otozomal resesif genetik bir bozukluk nedeniyle ortaya çıkar. Harlequin iktiyozu ayrıca şu nedenlerle de ilişkilendirilebilir: Akraba evlilikleri: Ebeveynler arasında akrabalık, bu bozukluğun ortaya çıkma riskini artırabilir. Fetal gelişim sırasında meydana gelen mutasyonlar: Bebeğin gelişimi sırasında genetik yapıda oluşan değişiklikler de hastalığa yol açabilir. Harlequin iktiyozu genellikle yenidoğan bebeklerde görülür ve tüm vücudun pullu deriyle kaplanması ile karakterizedir.

İktiyozis hastalığı neden olur?

İktiyozis (balık pulu hastalığı) iki ana nedenle ortaya çıkabilir: 1. Genetik (kalıtsal) geçiş: İktiyozis, ebeveynlerden gelen gen mutasyonları sonucu ortaya çıkar. 2. Edinilmiş nedenler: Genetik olmayan bu durum, genellikle yetişkinlerde görülür ve tiroid veya paratiroid problemleri, böbrek hastalıkları, bazı kanser türleri, HIV, cüzzam gibi hastalıklar veya simetidin, klofazimin ve nikotinik asit gibi ilaçların kullanımı ile ilişkilidir. İktiyozis, 20'den fazla alt tipe sahiptir ve en yaygın görülen türü iktiyozis vulgaris olup, genellikle hafif semptomlarla seyreder.